2. Februar 2024

Taub geborener Junge kann nach Gentherapie hören

Ein genetisch bedingter Hörverlust eines Jungen ist im Kinderkrankenhaus von Philadelphia erfolgreich behandelt worden. Der Elfjährige kam wegen einer Mutation im Ototferlin-Gen taub zur Welt. Das Krankenhaus bezeichnet den Behandlungserfolg als Meilenstein und Durchbruch bei der Behandlung von Menschen mit Hörverlust durch genetische Mutationen. 

Der elfjährige Junge hört zum ersten Mal Geräusche. Er kann die Stimme seines Vater hören, vorbeifahrende Autos oder sogar die Schere, wenn ihm die Haare geschnitten werden. Er habe jetzt noch einen leichten bis mittelschweren Hörverlust auf dem behandelten Ohr, teilt die Klinik mit.

Einmalige Behandlung

Behandlung ist einmalig und wurde bei dem Jungen vor vier Monaten durchgeführt. Schon nach wenigen Wochen zeigte sich der Behandlungserfolg. Durch das runde Fenster wurde ein Endoskop eingeführt und Viren in das Innneohr injiziert. Sie enthalten eine intakten Version des Gens. In den USA war es das erste Mal, dass eine Gentherapie für erblich bedingten Hörverlust eingesetzt wird. 

Behandlungserfolge auch in China

Die Ergebnisse der Behandlung sollen am 3. Februar auf einer Tagung in den USA vorgestellt werden. Dort präsentieren auch Chinesische und amerikanische Forscher ähnliche Erfolge erzielt. Nach der Behandlung von sechs Kindern im HNO-Krankenhaus der Fudan Universität in Shanghai, zeigten fünf eine Verbesserung der Spracherkennung und eine Wiederherstellung des Hörvermögens. 

Genetisch bedingter Hörverlust bei zwei von 1.000 Neugeborenen

An dem Gendefekt, der bei dem jungen behandelt wurde, leiden weltweit etwa nur 200.000 Menschen. Trotzdem kann die Behandlung auch eine Grundlage für andere Gendefekte sein. Etwa zwei Promille der Neugeborenen sind von einem genetisch bedingten Hörverlust betroffen. Bisher wurden mehr als 150 verschiedene Gene mit dem Hörverlust in Verbindung gebracht. Weltweit leiden Millionen von Menschen an einem Hörverlust, weil eines ihrer Gene eine falsche oder unvollständige Version eines Proteins erzeugt, das das Ohr zum Hören benötigt.